Ce este?
Boala Ebstein este una dintre cele mai cunoscute și frecvente boli cardiace congenitale necianogene.
Aceasta se caracterizează prin inserția mai apropiată de vârful ventriculului drept al valvei tricuspide, împărțind astfel ventriculul drept într-o porțiune atrializată și cavitatea ventriculară propriu-zisă, mai mică decât în mod normal.
Care sunt cauzele?
Utilizarea de benzodiazepine (Diazepam, Clonazepan) și preparate de litiu, în primul trimestru de sarcină, poate fi responsabilă de apariția bolii Ebstein la nou-născut.
Care sunt simptomele?
Boala Ebstein poate varia de la o formă foarte uşoară, cu puţine simptome, la una foarte severă.
În cazul formelor mai uşoare, ar putea să nu apară alte simptome decât un murmur cardiac, însă, unii copii se pot învineţi (cianoză).
Dacă e cazul unor forme mai severe, copilul necesită urmărire medicală încă de la naștere.
La copiii mai mari, primele simptome ale bolii Ebstein pot fi:
– frecvenţa cardiacă rapidă (tahicardia)
– respiraţia scurtă
– durerea în piept.
Cum se stabilește diagnosticul?
Boala Ebstein poate fi depistată uneori la unul din testele prenatale.
După naştere, dacă la plămâni ajunge foarte puţin sânge, copilul se va îmbolnăvi imediat ce sistemul circulaţiei fetale va începe să se închidă.
Vor apărea semne de insuficienţă cardiacă, copilul va transpira, va obosi şi se va învineţi.
Dacă la un examen clinic obișnuit se aude un murmur cardiac, se recomandă realizarea următoarelor teste:
– măsurarea presiunii sângelui, temperatura şi numărul de respiraţii pe minut
– ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbările de sunete cardiace
– măsurarea saturaţiei de oxigen pentru a vedea cât oxigen ajunge în sânge
– radiografie toracică pentru a vedea mărimea şi poziţia inimii
– electrocardiogramă pentru a controla activitatea electrică
– ecocardiografie pentru a vedea cum circulă sângele în inimă
– analize de sânge şi urină
– Cateter sau Rezonanţă Magnetică.
Pentru stabilirea diagnosticului de boala Ebstein la copiii mai mari sunt necesare:
– examenul clinic (prezenta de sufluri cardiace, asimetrie precordiala, modificarea zgomotelor cordului)
– examinări de laborator.
Ce examene clinice sunt necesare?
Pentru confirmarea diagnosticului de boală Ebstein, sunt necesare următoarele examene paraclinice:
– electrocardiograma (EKG)
– radiografie toracică
– ecocardiografia
– ecocardiografia transesofagiana și RMN – dacă rezultatele ecocardiografiei nu sunt concludente.
Ce tratament se recomandă?
Dacă copilul are simptome uşoare, acesta va fi monitorizat de către un cardiolog pediatru şi este posibil ca tratamentul să nu fie necesar.
Când se impune operația?
Dacă nivelul de oxigen este scăzut și nu ajunge suficient sânge în plămâni, va fi necesară operaţie pe cord deschis, ceea ce înseamnă că inima va fi oprită şi aparatul bypass va prelua activitatea acesteia.
Principalul scop al operaţiei este de a se obţine alimentarea plămânilor cu sânge neoxigenat pentru a colecta oxigen.
Dacă forma de boală nu este foarte severă, atunci operaţia va repara defectul septal atrial, valva tricuspidă şi va micşora atriul drept.
Când se recomandă înlocuirea valvei tricuspide?
Dacă valva tricuspidă este foarte deformată, atunci aceasta trebuie înlocuită cu o valvă mecanică (artificială).
Însă, valvele artificiale nu se dezvoltă odată cu copilul, de aceea poate fi necesară o altă operaţie de înlocuire.
În ce cazuri se aplică procedura Fontan?
Dacă ventriculul drept este prea mic pentru a funcţiona normal, chirurgii pot conecta atriul drept direct la artera pulmonară, folosind procedura Fontan.
Ceea ce înseamnă că sângele albastru (neoxigenat) este pompat direct în artera pulmonară fără a mai fi nevoie să treacă prin valva tricuspidă sau ventriculul drept.
Când se pot combina șuntul BT şi procedura Fontan?
Copiii născuţi cu o formă foarte severă a bolii Ebstein e posibil să aibă nevoie de un şunt BT pentru a mări cantitatea de sânge care ajunge la plămâni, imediat după naştere.
Şuntul BT se realizează conectând un tub dintr-o arteră a braţului la arterele pulmonare.
Această operaţie poate fi efectuată prin partea stângă a pieptului, în timp ce inima bate sau prin faţă, folosindu-se un aparat bypass (operaţie pe cord deschis).
Alte operaţii, cum ar fi procedura Fontan, pot fi efectuate două sau trei zile mai târziu.
Cât de repede se vindecă?
Copiii pot avea nevoie de timp pentru a se recupera în urma procedurilor chirurgicale, întrucât se modifică presiunile în circulaţie, iar inima şi plămânii trebuie să se adapteze.
Majoritatea copiilor se vor simţi mult mai bine după tratament.
Cicatricile mai mici de pe mâini şi gât dispar, de obicei.
Va rămâne o cicatrice pe mijlocul pieptului şi, posibil, altele mai mici acolo unde s-au folosit tuburile de drenaj. Acestea se estompează rapid, dar nu în totalitate.
